پژوهش در پزشکی، جلد ۳۲، شماره ۲، صفحات ۱۵۳-۱۵۸
عنوان فارسی بررسی پیوند کلیه در کودکان مبتلا به سیستینوزیس
چکیده فارسی مقاله سابقه و هدف: بیماری سیستینوزیس بیماری ارثی متابولیکی است که در آن بیماران در نهایت بر اثر نارسایی کلیه به دیالیز یا پیوند نیاز پیدا می کنند. هدف تحقیق حاضر بررسی نتایج و عوارض پیوند کلیه در بیماران مبتلا به سیستینوزیس می باشد. روش بررسی: 15 بیمار مبتلا به سیستینوزیس که در مدت 10 سال از سال 1375 تا 1385 دچار نارسایی کلیه شده و تحت عمــل پیونــد کلیــه قــرار گرفته بودند، بررسی شدند. میانگین دوره پیگیری 1/1±43 ماه بود. تمام بیماران پس از پیوند داروهــای ایمــونوساپــرسیــو ســـه‌گانــه شامـــل سیکلـــوسپوریــن، پـــردنیزولــــون و Mycophenolate Mofetil دریافت کردند. .بعد از پیوند، اسکن DPTA جهت بررسی کارکرد کلیه پیوندی و در پیگیری های بعدی آزمایشات لازم شامل فرمول شمارش خون، بیوشیمی، آزمایش ادرار، اندازه گیری سطح سیکلوسپورین انجام گرفت. در صورت بروز علایم رد پیوند، وجود رد پیوند با اسکن رد یا تایید شده و سونوگرافی از کلیه پیوندی انجام شد. یافته ها: میزان بقاء بیماران 100 درصد و میزان بقاء 4 ساله در پیوند 7/86 درصد بود. میانگین کراتی نین بیماران قبل از عمل 58/2±44/5 و بعد از عمل 03/1±86/0 میلی گرم در دسی لیتر بود. میانگین آخرین کراتینین آنها 45/1±51/1 میلی گرم در دسی لیتر و آخرین GFR 2/31±18/54 میلی لیتر در دقیقه بازای 73/1متر مربع سطح بدن بود. 6 بیمار (40 درصد) قبل از پیوند تحت دیالیز بودند. 5 نفر (33 درصد) پس از پیوند دچار حمله رد پیوند ((Acute rejection شدند. 51 بیمار (33 درصد) پس از پیوند به عفونت ادراری مبتلا شدند. 13 نفر (86 درصد) به عفونت و 6 نفر (40 درصد) به بیماری سیتومگالوویروس مبتلا شدند که با Ganciclovir بمدت دو هفته درمان شدند. یکی از بیماران پس از عمل دچار ترومبوز عروقی شد و بیمار دیگری حین عمل دچار گرفتگی رگ (Kink of vessel) گردید و نارسایی کلیه پیوندی (Graft loss) پیدا کرد. نتیجه گیری: انجام پیوند کلیه در بیماران مبتلا به سیستینوزیس نتایج مطلوبی دارد و به عنوان درمان انتخابی در بیماران مبتلا به سیستینوزیس که دچار نارسایی کلیه میشوند، توصیه می شود.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله نارسایی کلیه، پیوند کلیه، سیستینوز، کودکان
عنوان انگلیسی Renal transplantation in children with Cystinosis
چکیده انگلیسی مقاله Background: Cystinosis is an inherited metabolic disease in which transfer of cystine out of lysosome is impaired. This phenomenon leads to accumulation of cystine in different organs and causes organ dysfunction. Growth retardation is seen in these patients and later they go on to develop renal failure needing dialysis or renal transplantation. The aim of this study was to evaluate the outcome and complications of renal transplantation in patients with cystinosis. Materials and methods: In this case series study in years 1996-2006 all patients with renal failure due to cystinosis who received renal transplantation, were followed for 43± 1/1 months. Before operation, all patients were examined to determine if they are appropriate candidate for renal transplantation and after operation DPTA scan was performed to evaluate graft function and in later follow up necessary lab tests were done. All patients received triple immunosuppressive therapy including cyclosporine, prednisolone and Mycophenolate Mofetil. In the presence of rejection symptoms such as fever and a rise in creatinine, graft rejection was confirmed by DPTA scan and sonography of transplanted kidney. Results: Patient survival was 100% and 4 years graft survival was 86.7%. Mean creatinine level before operation was 5.44 ± 2.58 and post operation was 0.86 ± 1.03 and at the last follow-up was 1.51 ± 1.45 mg/dl, mean GFR at the last follow-up was 54.1 ± 31.2 ml/min/1.73m2. Six (40%) patients were on dialysis before operation, 5 (33%) had acute rejection and 5 (33%) suffered from UTI after the operation. Growth retardation was seen in all of patients. Thirteen patients (86%) were affected by CMV infection and 6 (40%) by CMV disease that were treated successfully by Ganciclovir for 2 weeks. One patient was affected by vessel thrombosis in post operation period and one patient had graft loss due to kink of vessel after operation. Conclusion: Renal transplantation in patients with cystinosis has favorable outcome. It is the treatment of choice for patients with cystinosis and End Stage Renal Failure (ESRF).
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله Renal Failure, Renal transplantation, Cystinosis, Children.
نویسندگان مقاله دکتر مصطفی شریفیان | sharifian m
research center of pediatric infectious diseases, shahid beheshti medical university
تهران، دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی، مرکز تحقیقات عفونی اطفال، دکتر مصطفی شریفیان
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی شهید بهشتی (Shahid beheshti university of medical sciences)

دکتر رضا دلیرانی | dalirani r


دکتر فاطمه مشاری | moshari f


دکتر بیژن حاتمیان | hatamian b


دکترحسن اتوکش | otukesh h


دکترمحسن نفر | nafar m


دکتربهزاد عین الهی | einollahi b


دکترعباس بصیری | basiri a


دکترناصر سیم فروش | simforoush n


نشانی اینترنتی http://pejouhesh.sbmu.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-413&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده عمومی
نوع مقاله منتشر شده پژوهشی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات