این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
مجله دانشکده پزشکی اصفهان، جلد ۲۸، شماره ۱۱۳، صفحات ۰-۰
عنوان فارسی سندرم اهلرز- دانلس با ضایعات پوستی تومور کاذب مولوسکوئید، اسفروئید و کیست کراتینی؛ گزارش یک مورد نادر
چکیده فارسی مقاله Normal 0 false false false EN-US X-NONE AR-SA Normal 0 false false false EN-US X-NONE AR-SA مقدمه: سندرم اهلرز- دانلس ( Ehlers-Danlos یا EDS ) شامل گروهی از اختلالات ارثی نادر و ناهمگون بافت همبند است که با افزایش محدوده ی حرکات مفصل، شکنندگی و افزایش قابلیت ارتجاعی پوست مشخص می شود. تشخیص این سندرم اغلب دشوار می باشد و بیشتر بر معیارهای بالینی و سابقه ی فامیلی استوار است. تاکنون ضایعات پوستی مختلفی از این بیماری گزارش شده است و علت اصلی گزارش این مورد، وجود ضایعات پوستی مختلف و همزمان در این بیمار بود. معرفی بیمار: بیمار، پسر 11 ساله ای بود که با ضایعات پوستی در ساعد راست، آرنج چپ و زانوی راست در پی ترومای خفیف مراجعه نمود؛ وی سابقه ی ضایعات مشابه، تأخیر در ترمیم زخم، کبودی آسان و دررفتگی مکرر مچ ها را نیز از کودکی ذکر می کرد. با توجه به علائم بالینی، تشخیص احتمالی سندرم اهلرز- دانلس برای وی مطرح گردید ولی به دلیل عدم وجود تست تشخیصی اختصاصی آن در کشور، این تشخیص قطعی نشد. پس از برداشت و ارسال ضایعات پوستی بیمار به آزمایشگاه آسیب شناسی، ندول اسفروئید ساعد، هماتوم سازمان یافته در آرنج و کیست کراتینی در زانوی راست تشخیص داده شد. نتیجه گیری: در سندرم اهلرز- دانلس ضایعات پوستی مختلفی، مانند نکروز چربی و هماتوم تروماتیک، فتق چربی به داخل درم با کلسیفیکاسیون و اسکارهای آتروفیک، گزارش شده است. وجود سه ضایعه ی پوستی هم زمان، به ویژه کیست کراتینی پرفوره با آماس برجسته ی جسم خارجی، این مورد را از گزارش های قبلی متمایز می کند. بنا بر بررسی های صورت گرفته، بیمار گزارش شده اولین مورد سندرم اهلرز- دانلس با تظاهرات اختصاصی پوستی در کشور می باشد. Normal 0 false false false EN-US X-NONE AR-SA
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی Ehlers-Danlos Syndrome with Muluscoid Pseudo-tumor, Spheroid and Keratinous Cyst – Report a Rare Case
چکیده انگلیسی مقاله Abstract Background: Ehlers-danlos syndrome is consisted of a group of heterogeneous and rare inherited disorders of connective tissue that is diagnosed by increased range of joint movements, friability, and increasing of skin elasticity. The diagnosis of this syndrome is often difficult and based on clinical criteria and family history. Many skin lesions are reported from the disease up to now and various and simultaneously skin lesions in this case is the main propose of this report. Case report: A 11-year-old male with cutaneous lesions on the right forearm, left elbow, and right knee was referred after a mild injury. Patient recalled history of similar lessions, delay in wound healing, easy bruising, and recurrent dislocation of wrist from childhood period. According to clinical manifestation, Ehlers-danlos syndrome was probable diagnosis for this patient. However due to the disavailability of specific diagnostic test in our country, there was no definite diagnosis. After sending biopsies of skin lesions to the pathology laboratory, spheroid nodule of forearm, organized hematoma in the elbow, and keratinous cyst in the right knee were diagnosed. Conclusion: Fat necrosis, traumatic hematoma, hernia of fat into the dermis with calcification and atrophic scars have been reported as various skin lesions in Ehlers-Danlos syndrome. Three synchronous skin lesions and perforated keratinous cyst with marked inflammatory of foreign body distinguished this case from other similar previous cases. This case is the first case of Ehlers-Danlos syndrome with mentioned cutaneous dermatologic manifestations in Iran.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله منصور مقیمی | mansour moghimi
استادیار، گروه پاتولوژی، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی، یزد، ایران.
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد (Shahid sadooghi university of medical sciences)

حمید رضا سلطانی گردفرامرزی | hamid reza soltani gerdefaramarzi
دانشجوی پزشکی، عضو انجمن علمی پزشکی، دانشگاه آزاد اسلامی، واحد یزد، یزد، ایران.
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه آزاد اسلامی یزد (Islamic azad university of yazd)

امید امینی راد | omid amini rad
دانشجوی پزشکی، عضو کمیته ی تحقیقات دانشجویی، دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی، یزد، ایران
سازمان اصلی تایید شده: دانشگاه علوم پزشکی شهید صدوقی یزد (Shahid sadooghi university of medical sciences)

نشانی اینترنتی http://jims.mui.ac.ir/index.php/jims/article/view/493
فایل مقاله اشکال در دسترسی به فایل - ./files/site1/rds_journals/103/article-103-319115.pdf
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده
نوع مقاله منتشر شده گزارش مورد
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات