فصلنامه پژوهشی خون، جلد ۷، شماره ۲، صفحات ۱۰۹-۱۲۱

عنوان فارسی شناسایی نقش‌های جدید اندامک‌های ویبل ـ پالاده در بیماری فون ویلبراند
چکیده فارسی مقاله چکید ه سابقه و هدف اندامک‌های ویبل‌ـ پالاده، اجزای ذخیره کننده اختصاصی سلول‌های اندوتلیال هستند. حضور منحصر به فرد آن‌ها در این سلول‌ها، گواه ایفای نقش ویژه آن‌هاست و ردگیری این نقش‌ها، به کشف فیزیولوژی سلول‌های اندوتلیال کمک شایانی خواهد کرد. مواد و روش‌ها مقاله حاضر به صورت مروری بر نتایج حاصل از مطالعات جدید پیرامون این اندامک‌ها از ‌جمله تجربیات تحقیقاتی نویسندگان تهیه گردیده و سعی شده تا دربرگیرنده تمامی یافته‌ها در این زمینه باشد. یافته‌ها تفکیک این اندامک‌ها از لیزوزوم و شناسایی پروتئین‌های مهمی مانند فاکتور فون‌ویلبراند، پی سلکتین و استئوپروتجرین که در آن ذخیره می‌شوند، تاکید دیگری بر نقش خاص آن‌ها بوده است. توجه به این موضوع که صدمات عروقی سریعاً باعث تخلیه محتویات این اندامک‌ها به داخل گردش خون می‌شود، برانگیزنده این سؤال خواهد بود که فقدان آن‌ها چه نتایج پاتولوژیکی به همراه خواهد داشت. وضعیتی که در مبتلایان به نوع وخیم بیماری فون ویلبراند بروز می‌کند. نتیجه گیری تحقیقات جدیدی که در چند سال اخیر در حال انجام است، به سرعت پرده از راز حضور اندامک‌های ویبل‌ـ پالاده بر می‌دارد و نقش‌های متعدد آن‌ها را شناسایی می‌نماید. مقاله حاضر مروری بر این یافته‌ها و نمایی از تحقیقات آینده است که در راستای این رمزگشایی صورت خواهد پذیرفت. کلمات کلیدی : اندامک‌های ویبل ـ پالاده، فاکتور فون ویلبراند، سلول‌های اندوتلیال، بیماری فون ویلبراند
کلیدواژه‌های فارسی مقاله

عنوان انگلیسی Evaluation of Weibel-Palade bodies role in von Willebrand Disease
چکیده انگلیسی مقاله Abstrac t Background and Objectives Weibel-Palade bodies (WPBs) are specific storage granules of vascular endothelial cells to which they are unique and for whose physiology they might play an important role. Materials and Methods We have reviewed the most recent literature published regarding the function of WPBs and their related proteins. Results Discrimination of WPBs from lysosomes drew scientists' attention to their biological importance. Furthermore, localization of the important proteins such as von Willebrand factor (vWF), P-selectin, and Osteoprotegerin has confirmed the critical role played by these organelles. The content of WPBs can be very quickly available in case of vascular injuries suggesting that they could act as regulators of rapid vascular responses. Since the biogenesis of these granules depends on the presence of vWF, it would be interesting to know how the absence of vWF and WPBs would affect the function of other stored proteins. This situation which is present in von Willebrand Disease needs to be evaluated. Conclusions This review contributes to a better knowledge of WPBs biology and function. At the same time, further investigations have yet to be done to reveal the roles these organelles can play. Key words : Weibel-Palade Bodies , von Willebrand Factor , Endothelial Cells , von Willebrand Diseases
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله

نویسندگان مقاله شیرین شهبازی | sh. shahbazi
دانشکده پزشکی دانشگاه تربیت مدرس

رضا مهدیان | r. mahdian
بخش پزشکی مولکولی انستیتو پاستور ایران


نشانی اینترنتی http://www.bloodjournal.ir/browse.php?a_code=A-10-251-2&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده
نوع مقاله منتشر شده 3
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات