این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
مجله علوم پزشکی رازی، جلد ۲، شماره ۳، صفحات ۱۹۲-۱۹۹
عنوان فارسی بررسی اثر فاکتورهای مختلف در سیر بالینی و تظاهرات بیماری فنیل کتون اوری در بیماران مراجعه کننده به مرکز آموزشی درمانی شهید اکبرآبادی
چکیده فارسی مقاله عارضه ای متابولیکی، ارثی است که به علت فقدان کامل یا کاهش شدید فعالیت آنزیم (PKU) فنیل کتون اروی فنیل آلانین هیدرو کسیلاز یا سایر کوفاکتورهای چرخه متابولیک فنیل آلانین ایجاد می گردد. در این مطالعه پس از بررسی 312 بیمار مراجعه کننده به مرکز آموزشی درمانی شهید اکبرآبادی مشخص شده، که این بیماران مجموعا حاصل 215 ازدواج بوده اند که 192 مورد از این ازدواج ها به صورت فامیلی بوده است. همچنین مشخص شده که اغلب این خانواده ها، جهت پیگیری و تشخیص نوع بیماری فرزندانشان به چندین متخصص مراجعه نموده و سطح فرهنگ و درآمد آنها در این راستا نقشی نداشته است. برعکس، موفقیت در اجرای دستور رژیم درمانی، مداومت و پیگیری مرتب در به کنترل در آوردن سیر بیماری و ایجاد امکانات لازم، در ارتباط تنگاتنگ با سطح فرهنگ و توان مالی خانواده ها بوده است. در بررسی های انجام شده، هزینه بالای تامین مواد جایگزین و انجام آزمایشات مورد نیاز جهت ادامه رژیم درمانی، فشارهای روحی ناشی از داشتن فرزند یا فرزندان مبتلا بخصوص در خانواده های شهرستانی، از علل عدم پیگیری اقدامات لازم و کنترل های اعمال شده در بیماران بوده است. از هم جدا شدن والدین مبتلایان و یا پناه بردن آنها به دامن اعتیاد، پی آمد عدم تحمل فشارهای روحی، جسمی اجتماعی و اقتصادی ناشی از بیماری فرزندانشان بوده و خواهد بود. برای کاهش شیوع بیماری و جلوگیری از بروز مجدد آن، توصیه می شود که از ازدواج فامیلی خانواده های دارای زمینه بیماری ممانعت گردد و همچنین امکاناتی فراهم آید تا علاوه بر تشخیص به موقع بیماری ، کودکان مبتلا هم تحت حمایت و پوشش قرار داده شوند.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی THE EFFECT OF VARIOUS FACTORS ON CLINICAL COURSE AND PRESENTATION OF PHENYLKETONURIA IN PATIENTS ADMITTED TO SHAHID AKBARABADI HOSPITAL
چکیده انگلیسی مقاله Phenylketonuria (PKU) is a hereditary metabolic disorder which is caused by complete or near complete deficiency of phenylalanin hydroxylase or other cofactors of the phenylalanin metabolic cycle. In this paper the data are collected from 312 patients who were referred to Shahid Akbarabadi Hospital . These patients were the result of 215 marriages which were familial in 192 instances. Most of these families referred to several specialists for diagnosis of the disease find from this point of view their socio-economic status had no effect. On the contrary, successful diet therapy and follow up Md close relation with socio-economic conditions. The high cost of special diet and medical care and emotional tension secondary to this disease in these children and their families are the major causes of the failure to control the disease. Divorce and addiction are the result of emotional tension in such families. Prohibiting familial marriage in those families with positive history is necessary for control and prevention of the disease.
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله سیدضیای الدین مظهری | s z mazhari


نشانی اینترنتی http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-1265&slc_lang=fa&sid=fa
فایل مقاله فایلی برای مقاله ذخیره نشده است
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده ژنتیک
نوع مقاله منتشر شده پژوهشی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات