این سایت در حال حاضر پشتیبانی نمی شود و امکان دارد داده های نشریات بروز نباشند
مجله علوم پزشکی رازی، جلد ۲۷، شماره ۱، صفحات ۰-۰
عنوان فارسی بررسی کارامدی پروتکل های غربالگری کشوری برای شناسایی زوجین ناقل بتا تالاسمی با آزمایشات والدین مبتلایان به تالاسمی ماژور و اینترمدیا
چکیده فارسی مقاله مقدمه: تالاسمی (Thalassemia)، اختلالی است که به واسطه کاهش یا عدم ساخت زنجیره های گلوبین به وجود می آید. طبقه بندی تالاسمی ﺑﺮ اﺳﺎس ﻛﺎﻫﺶ ﻳـﺎ ﻋـﺪم ﺗﻮﻟﻴـﺪ ﻫـﺮ ﻛـﺪام از زﻧﺠﻴﺮهﻫﺎی هموﮔﻠﻮﺑﻴﻦ α، β، βδ و δβγ ﺻﻮرت می ﭘﺬﻳﺮد. بتا تالاسمی بر اساس نحوه به ارث رسیدن ژنها، علائم بالینی و نیاز به تزریق خون، به سه گروه مینور(Minor)، اینترمدیا (Inter media) و ماژور (Major) تقسیم می شود. معیارهای عمده آزمایشگاهی شامل MCH و MCV گلبولهای قرمز است که cutoff های مربوط به این مارکرها در دستوالعمل های قبلی و جدید ارائه شده متفاوت است. لذا هدف از این پژوهش بررسی میزان شمارش کامل سلول های خون محیطی و الکتروفورز هموگلوبین والدین مبتلایان تالاسمی ماژور و اینترمدیا است. مواد و روش ها: این مطالعه از نوع مقطعی  و با روش تصادفی ساده انجام گردید. با مراجعه به بخش بایگانی بیمارستان حضرت علی اصغر تعداد 72 پرونده بیماران مبتلا به تالاسمی استخراج شدند. در کلیه پرونده ها، آزمایش شمارش کامل خون و الکتروفورز هموگلوبین والدین کودکان مبتلا موجود بود و بر اساس آن اطلاعات مورد نیاز شامل مقادیر مارکرهای خونی MCV،MCH ،HbA2 ، RBC، Hb و هم چنین شاخص سن و جنس والدین در چک لیست وارد شده و مورد آنالیز تحلیلی قرار گرفت. برای تجزیه و تحلیل آماری داده ها از نرم افزار SPSS ویرایش 20 و SAS ویرایش 1.9 استفاده شد. نتایج: بر اساس نوع تشخیص (تالاسمی ماژور یا اینترمدیا) و با بکارگیری پروتکل جدید غربالگری و تعیین خطر ابتلا به تالاسمی، 89.7% زوجین در گروه بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و 100% زوجین در گروه بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا محسوب شدند. همچنین بر اساس پروتکل معمول تعیین گروه پر خطر، 96.6% زوجین در گروه بیماران مبتلا به تالاسمی ماژور و 100% زوجین در گروه بیماران مبتلا به تالاسمی اینترمدیا قرار گرفتند. همچنین بدون بکارگیری همگلوبین الکتروفوروز، 7.89% برای تالاسمی ماژور و100% در تالاسمی اینترمدیا طبقه بندی شدند. با در نظر گرفتن محدوده RBC طبیعی 0.4 تا 5.5 برای کودکان، موارد آنمی در 67.5% گزارش شده بود. در بین والدین نیز با در نظر داشتن محدوده RBC نرمال بین 7.4 تا 1.6، موارد آنمی در مرد و زن به ترتیب برابر 37.5% و 20% برآورد شد. همچنین موارد RBC بالاتر از حد طبیعی به ترتیب برابر 5.47% و 5/22% بود. به عبارت دیگر، در مردان تنها 15% و در زنان 57.5% با RBC طبیعی مواجه بودند. نتیجه گیری: با توجه به نتایجی که در این مطالعه حاصل شد، استفاده از پروتکلهای اولیه به دلیل ارزانتر بودن و تشخیص دقیق تر موارد پرخطر برای بتا تالاسمی همچنان ارجحیت داده می شوند. ضمنا، به دلیل شیوع بالای اختلالات هماتولوژیک به ویژه آنمی در این افراد، اجرای پروتکل رفع آنمی در این افراد طبق پروتکل کشوری اکیدا توصیه می شود.
کلیدواژه‌های فارسی مقاله
عنوان انگلیسی A study on the efficacy of the national screening guidelines for identification of beta-Thalassemia Carrier Couples by using parental tests of patients with Thalassemia major and intermedia.
چکیده انگلیسی مقاله Introduction: Thalassemia is a disorder caused by the decrease or lack of globin chains. The classification of thalassemia is based on the reduction [B1] or absence of any of the, β, βδ and δβγ chains. Beta-thalassemia is divided into three groups including minor, intermedia and major, based on the way of inheritance of genes,[B2]  clinical signs and need for regular red blood cell transfusions. Major laboratory criteria include mean cell hemoglobin (MCH) and mean corpuscular volume (MCV), for which cutoffs are different in previous and new guidelines. The aim of this study was to evaluate the level of peripheral blood cell count and parental hemoglobin electrophoresis in patients with thalassemia major and intermedia. Materials and Methods: This was a cross-sectional study using simple random sampling. A total of 72 thalassemia patients were extracted from the archives of Ali Asghar Hospital. In all cases, a complete blood count and hemoglobin electrophoresis test was available for parents of children suffered from thalassemia. Furthermore, required information including MCV, MCH, HbA2, RBC, Hb, as well as parental age and sex were included in the checklist and then analyzed. In addition, SPSS version 20 and SAS version 1.9 were used for statistical analysis. Results: Based on the type of diagnosis (thalassemia major or intermedia), new screening protocol and risk assessment, 89.7% of couples were classified in to thalassemia major, while 100% were included in thalassemia intermedia. Regarding standard protocol for high risk group, 96.6% of couples were in the group of patients with thalassemia major and 100% of couples in group of patients with thalassemia intermedia. Without considering electrophoresis hemoglobin, thalassemia major and intermedia were attributed to frequency of 89.7% and 100%. Considering a normal RBC range of 0.4 to 5.5 for children, anemia was reported as 67.5%. Among parents, given the normal RBC range of 4.7 to 6.1, the frequency of anemia in men and women was 37.5% and 20%, respectively. RBCs above normal were also 47.5% and 22.5% for men and women, respectively. In other words, only 15% of men and 57.5% of women had normal RBC. Conclusion: Our findings revealed that the use of old protocols is still preferred for beta thalassemia because of its cheaper and more accurate diagnosis. In addition, because of the high prevalence of hematologic disorders, especially anemia in these individuals, the implementation of the anemia [B3]  management is strongly recommended according to the national protocol.    [B1]deletion or inactivation  [B2]inherited conditions  [B3]Implementation of the Anemia Guidelines
کلیدواژه‌های انگلیسی مقاله
نویسندگان مقاله غلامرضا باهوش مهدی آبادی | Gholamreza Bahoush Mehdiabadi
IUMS
دانشگاه علوم پزشکی ایران

نشانی اینترنتی http://rjms.iums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-2000-1&slc_lang=fa&sid=1
فایل مقاله اشکال در دسترسی به فایل - ./files/site1/rds_journals/28/article-28-2278272.doc
کد مقاله (doi)
زبان مقاله منتشر شده fa
موضوعات مقاله منتشر شده خون و انکولوژی
نوع مقاله منتشر شده پژوهشی
برگشت به: صفحه اول پایگاه   |   نسخه مرتبط   |   نشریه مرتبط   |   فهرست نشریات